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HIPERTENSIÓN PULMONAR

LA ENFERMEDAD

La HIPERTENSIÓN PULMONAR es una enfermedad mortal, compleja y de origen desconocido, que supone una presión continua y anormalmente alta de la sangre de la arteria pulmonar.

Presión Arterial Pulmonar normal – 25 mm Hg en reposo y 30 mm Hg en ejercicio.

Aparece por un estrechamiento de los vasos y arteriolas pulmonares (engrosamiento de la pared y vasoconstricción), provocando un aumento de la presión. La sangre llega con más dificultad a los pulmones y el corazón tiene que trabajar más para vencer esa resistencia.

Con el paso del tiempo las paredes se hacen cada vez más gruesas (proliferación celular), disminuyendo la luz del vaso, estrechándose, llegando a quedar totalmente bloqueados. Al aumentar el trabajo que el corazón tiene que realizar, poco a poco va aumentando de tamaño y disminuyendo su eficacia, por lo que cada vez bombea menor cantidad de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

SÍNTOMAS

Con frecuencia, la hipertensión pulmonar no es detectada hasta que se encuentra en un estado avanzado, ya que sus síntomas iniciales son atribuidos a muchas otras enfermedades. Algunos de ellos incluyen los siguientes:

Cardiomegalia – agrandamiento anormal del corazón

Dolor de pecho y dificultad respiratoria

Fatiga y cansancio, incluso para realizar actividades cotidianas

Mareos o desmayos (síncopes).

Labios y piel azulados - hipoxia

Estos síntomas afectan severamente a los pacientes con hipertensión pulmonar para llevar una vida normal. Hablamos de actividades cotidianas como caminar, vestirse, hacer una cama…

CLASE FUNCIONAL DEL PACIENTE

Varía en función de la severidad de los síntomas y de las limitaciones.

Clase Funcional I – Sin limitación importante de la actividad física.

Clase Funcional II – Limitación moderada. Aparecen el ahogo y la fatiga.

Clase Funcional III – Limitación importante. La falta de oxígeno limita casi todas las actividades habituales.

Clase Funcional IV – Limitación muy severa. El ahogo aparece incluso en reposo y suele acompañarse de síncopes o desmayos y de hinchazón de piernas y de abdomen.

CLASIFICACIÓN

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA O IDIOPÁTICA

Poco frecuente y de causa desconocida.

Incidencia anual estimada – entre 1 y 2 casos por millón de habitantes.

Afecta a personas de todas las razas y edades, aunque la mayor prevalencia se da en el sexo femenino, en la tercera y cuarta décadas de la vida.

HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA O ASOCIADA A

OTRAS CAUSAS

-         Cardiopatías congénitas.

-         Otras enfermedades pulmonares.

-         Esclerodermia, lupus, artritis reumatoide.

-         Síndrome del Aceite Tóxico – SAT

-         Virus de Inmunodeficiencia Humana – VIH.

-         Trombosis crónica y enfermedad embólica – Obstrucción de los vasos por coágulos de sangre.

TRATAMIENTOS

Anticoagulantes - para evitar la formación de trombos.

Digoxina - para ayudar al corazón a bombear sangre.

Diuréticos - para reducir el edema y el trabajo del corazón.

Oxígeno.

Bloqueadores de los canales del calcio - Oral.

Sólo un 10% de los pacientes pueden recibir estos fármacos, ya que requieren unas condiciones concretas.

Prostaciclinas - ayudan a dilatar los vasos sanguíneos de los pulmones, además de inhibir la proliferación celular.

- iloprost - prostaciclina inhalada.

- treprostinil - se administra de forma continuada a través de una vía subcutánea colocada en la tripa del paciente.

- epoprostenol - se administra de forma continuada a través de un catéter aplicado a las venas que llegan al lado derecho del corazón.

Antagonistas de los receptores de la endotelina – Oral .

Bloquean la acción vasoconstrictora e inductora de la proliferación celular de esta sustancia que se produce en el organismo.

Sildenafilo – Oral.

Facilita la dilatación de los vasos sanguíneos.

Trasplante, como última opción.

Puede tratarse del trasplante de los pulmones o del bloque cardiopulmonar, cuando el corazón del paciente está muy envejecido debido al exceso de trabajo.

En ocasiones, hay que esperar un largo tiempo antes de que llegue el órgano compatible.

Tras el trasplante es necesario seguir un tratamiento inmunosupresor diario y de por vida para evitar el rechazo del órgano trasplantado y estrictas revisiones periódicas con el médico.

CONCLUSIONES

La Hipertensión Pulmonar Primaria o asociada a otras enfermedades es una enfermedad grave e incapacitante para la vida diaria.

Los tratamientos actuales han modificado el pronóstico de esta enfermedad de forma significativa, contribuyendo a mejorar la calidad de vida y supervivencia de los pacientes.

Sin embargo, presentan efectos secundarios y requieren seguir cuidadosamente las instrucciones de uso de los distintos fármacos y vías de administración de los mismos, así como las recomendaciones efectuadas por el médico especialista.

LA FUNDACIÓN

El propósito general de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP) contempla la asistencia integral a enfermos y familiares, abarcando para ello diferentes objetivos sanitarios y especialmente el fomento de la investigación científica sobre la enfermedad y sus posibilidades de paliación y curación.

Nuestra Fundación se orienta a prestar todo tipo de ayuda y promover la integración socio-laboral de las personas afectadas de Hipertensión Pulmonar, facilitar información y orientación a estos enfermos y sus familias, así como a la gestión, promoción y seguimiento de programas de investigación de esta patología y su divulgación a la sociedad.

OBJETIVOS PRIORITARIOS

Hay varias organizaciones mundiales que velan por los intereses de los enfermos con Hipertensión Pulmonar, la FCHP en España, pretende tener un factor diferenciador, el fomento de la investigación. Las claves:

•          Fondos destinados a la investigación de su curación y la evolución en los tratamientos paliativos.

•          Centros de referencia en España que puedan marcar la pauta a nivel mundial.

•          Unidades especializadas de investigación, en contacto directo con laboratorios y pacientes.

•          Formación de investigadores y de médicos, que trasladen sus conocimientos al “día a día” en cada centro hospitalario.

Este articulo a sido enviado por la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar .

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